您现在的位置：
发布时间：2022-05-01 03:04:06
养生之道网导读：脾切除是本病惟一有效的治疗方法。切脾后，虽然球形红细胞仍然存在，但消除了红细胞破坏的场所，红细胞寿命延长，贫血纠正。手术应于4～5岁后进行，以减少术后感染的危险。部分病人有副脾，手术时应注意寻找，以免术后复发。胆石症应于脾切除前确诊或术时探查。……
遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血，在遗传性溶血性贫血中发病率最高。其特征是不同程度的贫血、黄疸、脾大，血中球形红细胞明显增多和红细胞渗透成都癫痫病专业医院是脆性增加。本病系常染色体显性遗传性疾病，患儿均为杂合子。约10％～25％无家族史，可能是基因突变的结果。
【诊断】
1．临床特征：
（1）贫血、黄疸和脾大是本病的三大临床特征。贫血为轻至中度，黄疸较轻，常反复发作，多数病儿均有不同程度的脾大，溶血危象时脾脏明显增大，轻度压痛。
（2）溶血危象或再障危象：常于病毒感染、劳累或情绪高度紧张后诱发。溶血危象表现为高热、恶心、呕吐、腹痛，同时贫血、黄疸加四川癫痫好的医院剧，脾大明显，网织红细胞增高。也可诱发再障危象，表现为贫血迅速加重，血液中白细胞和血小板也可明显减少，网织红细胞下降，血胆红素减少，骨髓出现再生障碍的表现。溶血危象及再障危象一般7～10天后可自然缓解。
（3）胆石症：可并发色素性胆石症，年长儿多见。
2．实验室检查：
（1）血象：婴幼儿多中度贫血，年长儿轻度或无贫血。网织红细胞增高>8％，可达20％～70％，白细胞及血小板正常。
（2）球形红细胞增多：球形红细胞占红细胞的20％～40％，但部分病例不易见典型小球形细胞，可见圆齿状或针刺状球形细胞或异形细胞。球形细胞并非本病所特有，也可因外来因素损伤正常红细胞膜而发生，常见于温抗体自身免疫性溶血性贫血、化学物品、感染、烧伤等引起的溶血性贫血以及新生儿AB0溶血病等。
（3）红细胞盐水渗透脆性试验：75％的病例渗透脆性增加。
（4）自溶血试验：37℃时的自溶血增加至10％～30％，若温育前先加入葡萄糖或ATP，则溶血显著减少。
（5）骨髓象：红细胞明显增生，尤以晚幼红细胞明显，偶见巨幼变（示合并叶酸缺乏）。
（6）血清间接胆红素增高。
【治疗原则】
脾切除是本病惟一有效的治疗方法。切脾后，虽然球形红细胞仍然存在，但消除了红细胞破坏的场所，红细胞寿命延长，贫血纠正。手术应于4～5岁后进行，以减少术后感染的危险。部分病人有副脾，手术时应注意寻找，以免术后复发。胆石症应于脾切除前确诊或术时探查。