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假性肥大型肌营养不良为最常见的儿童肌营养不良,也是最为严重的致死性遗传性肌病。起病时,肌营养不良症通常表现为近端肌无力,上阶梯困难,不能从地面站起,或者不能完成涉及骨盆肌的其他动作。

随病程的进展,以肢体近端肌骨盆及肩胛带肌受累为突出症状,行走缓慢易摔到,下蹲后立起困难,由于臀肌、骨盆肌、背部肌肉以及股四头肌无力,造成患儿特殊姿势与步态,站立时腰部过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”,蹲下后难以站起,自卧位起立时,必需先翻至俯卧位,继而用双手支撑地面、臀部向上,然后将双手交替支撑膝关节,慢慢成直立位,即Gowers征。

腓肠肌、三角肌等处,可见假性肥大,触之坚实,缺乏弹性。腱反射迟钝或消失。一般至7～13岁则不能独自行走,卧床不起,肌肉挛缩,肘、膝、髋关节固定在屈曲位,脊柱侧弯或后凸,晚期出现四肢远端、颈部肌肉、面肌、咽喉肌、眼肌、肋间肌等肌群受累。多数肌营养不良患儿存在智力发育障碍。

营养不良的并发症有哪些?以下就是有关营养不良并发症的介绍:

1、低血糖。尤其在消瘦型多见,一般在入院采完血后即可静注505葡萄糖10ml,予以治疗,以后在补液中可采用5%～10%的葡萄糖液。

2、低体温。在严重消瘦型伴低体温死亡率高,主要由于热能不足引起。应注意环境温度(30～33℃),并用热水袋或其他方法保温(注意烫伤)同时监测体温,如需要可15分钟一次。

3、贫血。严重贫血如Hb<40g/L可输血,消瘦型一般为10～20ml/kg,浮肿型除因贫血出现虚脱或心衰外一般不输血。轻、中度贫血可用铁剂治疗,2～3mg/(kg・d),持续3个月。

1.1、西葫芦。又称美洲南瓜。西洋南瓜。也称其搅瓜。每100克西葫芦中约含水江西治癫痫哪个医院好份94克以上,它是低热量食物,维生素A的含量较多,其余的维生素类和矿物质类与笋瓜相近,含钾。镁的比例较高。其品质比笋瓜要好。还含有较多的纤维素。半纤维素、木质素和果胶等。

1.2、豆芽。主要是指黄豆芽、绿豆芽,虽源于黄豆,绿豆但营养却更胜它们一筹。除了较多的纤维素外,豆子在发芽过程中,植物凝血酸很快消失。由于酶的作用促使植酸降解,更多的磷,锌等矿物质被释放出来,被人体利用。尤其维生素C的含量极高,是低热低脂食品,价廉物美。

1.3、西红柿紫菜汤。营养丰富,是营养学家一致公认的。每100克西红柿含水分94.4克,蛋白质0.9克,脂肪0.2克,食物纤维0.5克,碳水化合物3.54克,尚含有胡萝卜素、维生素B1、B2、维生素C、维生素P和钙、磷、铁等矿物质。加热过程西红柿中的番茄红素和其他抗氧化剂含量却出现显着上升。

2.1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物。

2.2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物。

2.3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。食滞不化、脾胃虚损、运化失宣,而致气液耗损、脏腑失养。属于刺激性调味品。没有什么营养成分。