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之道网导读:本文向您详细介绍巨血症的治疗方法,治疗巨球蛋白血症常用的西医疗法和。巨球蛋白血症应该吃什么药。

巨球蛋白血症怎么治疗?

一、西医

1、治疗:

患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大剂量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用,同时口服强的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞,并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例,干扰素可降低M蛋白。

2、预后:

巨球蛋白血症是一种惰性进展较慢的,其预后差别较大。尽管有报导生存期9年甚至10年的达55%,但大宗研究报导中位生存期仅为5-7年。Merlini等研究了215例病人,最新结果显示血清b2-MG、、和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后起决定作用。最常见的死因是进行性的增殖(约占50%)、及心衰,少数病人死于脑血管意外,肾衰或。

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