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一、症状

长Q-T间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死。大多数病人的症状发生在、情绪紧张、激动时，晕厥一般持续1～2min，一部分病人猝死发生在睡眠时。

二、诊断

1.病史

凡出现发作性晕厥和猝死者均应怀疑为长Q-T综合征，尤其是由运动、情绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长Q-T综合征。病史中询问发病年龄，发病前的诱因，对有否运动情绪激动，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗药物，或房室传导阻滞等史等方面应详细了解。

2.心电图主要的诊断依据

男性QTc≥0.47s，女性QTc≥0.48s可做出独立的诊断。若QTc介于0.41～0.46s之间，应进一步结合病史及其他诊断指标。

3.对于特发性长Q-T综合征

1985年Schwartz提出的诊断标准是具有较大的临床意义的。特发性长Q-T综合征的诊断标准(表1)。

凡具有2项主要标准或1项主要标准 2项次要标准者即可诊断为特发性长Q-T综合征。

上述标准未考虑到性别对Q-T间期的影响，忽略了一些可提示诊断的其他表现，故该作者于1993年提出了新的诊断标准(表2)。该标准采用项目评分的方法，记分范围为0～9分。≤1分时，长Q-T间期综合征的可能性小;2～3分，长Q-T综合征的可能中等;≥4分时，长Q-T间期综合征的可能性较大。

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长Q-T间期综合征并发症

本症可由于反复发生尖端扭转型室速而出现晕厥及猝死等严重并发症。

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